Blog del Centro de Referencia Estatal Alzheimer (CREA)

YENEISY LANYAU DOMÍNGUEZ | CENTRO DE NUTRICIÓN E HIGIENE DE LOS ALIMENTOS. INSTITUTO DE HIGIENE, EPIDEMIOLOGÍA Y MICROBIOLOGÍA DE LA HABANA (CUBA) La demencia y su forma más común, la enfermedad de Alzheimer (EA), se encuentran entre los principales problemas de salud a nivel mundial. Varios estudios epidemiológicos han encontrado asociación entre la ingesta de algunos grupos de alimentos o de nutrientes específicos en los adultos mayores con la enfermedad de Alzheimer, pero los resultados no han sido consistentes. En Cuba esta temática no se ha investigado aún y dado el incremento del segmento de la población adulta mayor en los últimos años y la creciente prevalencia de la EA y el Deterioro Cognitivo Leve (DCL) se realizó esta investigación. El objetivo de la investigación fue determinar el patrón alimentario de los adultos mayores y evaluar las asociaciones entre el consumo inadecuado de los distintos grupos de alimentos y la presencia de trastornos cognitivos como la enfermedad de Alzheimer ó Deterioro Cognitivo Leve en un grupo de adultos mayores cubanos. Métodos: Un estudio analítico transversal fue realizado en 402 adultos mayores de 65 años; 40 con EA, 124 con DCL y 238 individuos sin deterioro cognitivo en La Habana. La demencia fue diagnosticada utilizando el criterio 10/66 y el DSM-IV y para el DCL el criterio de Petersen. La dieta fue evaluada a través de una encuesta de frecuencia semanal de consumo de los principales grupos de alimentos que incluía las siguientes categorías de frecuencia semanal: diariamente, 6 días, 4 ó 5 días, 2 ó 3 días, 1 día, y nunca. La prueba de homogeneidad de Ji cuadrado y la razón de prevalencia fueron calculadas para el análisis estadístico. Resultados: El patrón de consumo de alimentos fue similar entre los grupos de adultos mayores según deterioro cognitivo. Los lácteos, cereales y viandas aparecen como los grupos de alimentos con mayor frecuencia semanal de consumo, equivalente a 6 días en la semana. Seguido por las carnes, aves y huevos; vegetales; azúcares y dulces con una frecuencia de 4 a 5 días. Mientras que los granos, las frutas y las grasas, se consumían entre 2 y 3 días a la semana y el pescado 1 vez por semana. Alta frecuencia de individuos de los tres grupos, tenían un consumo insuficiente de los distintos grupos de alimentos: Pescado: 86,1 %; Frutas: 67,4 %; Granos: 65,7 %; Aceites y grasas: 61,4 %; Carnes, aves y huevo: 59.5 %; Vegetales: 49,5 %; Azúcar y dulces: 43,8 %; Cereales y viandas: 30,8 %; y Leche y productos lácteos: 24,4 %; respectivamente. Los sujetos con EA tenían un consumo semanal de carnes significativamente mayor, mientras que el consumo de cereales y viandas fue significativamente menor. Conclusiones: El patrón de consumo semanal de alimentos fue independiente del status cognitivo. El consumo insuficiente de cereales y viandas se asoció inversamente con la presencia de la EA, mientras que el consumo suficiente de carnes, aves y huevo se asoció directamente con esta condición. Pulse para leer el artículo completo

JOSEP DEVÍ BASTIDA | PSICÓLOGO CLÍNICO Y NEUROPSICÓLOGO). EQUIPO DE EVALUACIÓN INTEGRAL AMBULATORIA (EAIA) DE TRASTORNOS COGNITIVOS Y PSICOGERIATRÍA DEL INSTITUTO DE NEUROPSIQUIATRÍA Y ADICCIONES (INAD) EN CAEMIL (RECINTO TORRIBERA) – PARC DE SALUT MAR. (SANTA COLOMA DE GRAMANET). PROFESOR ASOCIADO DEL DEPARTAMENTO DE PSICOLOGÍA CLÍNICA Y DE LA SALUD DE LA UNIVERSITAT AUTÒNOMA DE BARCELONA Estos últimos años se han llevado a cabo diferentes estudios sobre factores de riesgo, como la depresión, el estrés, el estilo de vida, la diabetes, el tabaquismo, etc., que pueden aumentar el riesgo de aparición de la demencia, pero a pesar de la relación que hay entre la personalidad y la salud, no se han llevado a término demasiados estudios sobre los trastornos de la personalidad como posible factor de riesgo para la demencia. Algunos estudios relacionan los cinco dominios básicos de la personalidad (Big Five) descritos por Costa y McCrae, con un mayor riesgo de padecer demencia; de manera específica, presentar puntuaciones elevadas en Inestabilidad Emocional o Neuroticismo (N) y bajas puntuaciones en Apertura (O), Extraversión (E), Amabilidad (A) y Consciencia (C) podrían incrementar el riesgo de aparición de este síndrome. Mientras, otros estudios relacionan características de la personalidad emocional, como tener una relación simbiótica con otra persona, falta de energía yoica, fragilidad de la identidad personal, y también insuficiencia de la capacidad de elaboración frente a lo que conlleva el propio proceso de envejecimiento, con un mayor riesgo de padecer demencia. Según el DSM-IV-TR, un trastorno de la personalidad corresponde a un patrón permanente de conducta y de experiencia interna que se desvía notablemente de las expectativas generadas por la cultura y que se manifiesta por lo menos en dos de las siguientes áreas: cognición, afectividad, funcionamiento interpersonal y control de impulsos. Estos criterios diagnósticos, clasifican los trastornos de la personalidad en Clúster A (perfil extraño o excéntrico: paranoide, esquizoide, esquizotípico), Clúster B (perfil teatral, impulsivo o voluble: antisocial, límite, narcisista, histriónico) y Clúster C (perfil ansioso o temeroso: obsesivo-compulsivo, por dependencia, por evitación). De todos ellos, nos quisimos centrar de manera más profunda en los del Clúster B, ya que es con el que más se ha encontrado relación con la demencia en los artículos seleccionados. El modelo psicobiológico de los trastornos de la personalidad de Cloninger, explica la personalidad a lo largo de tres fases: temperamento, el self (temperamento y carácter) y la coherencia del ser (cuerpo, mente y espíritu). A nivel clínico, los estudios confirman que las dimensiones del temperamento permiten distinguir los subtipos de trastornos de la personalidad definidos en el DSM-IV-TR. Los tres tipos de clúster de la personalidad se asocian con una determinada dimensión del temperamento. De manera específica, el Clúster B se relaciona con una elevada búsqueda de la novedad. Ahora bien, la relación entre personalidad y demencia es compleja. De manera específica, se han estudiado las estructuras cerebrales y los mecanismos afectados tanto en trastornos de la personalidad como en la demencia. Parece ser que, en ambos casos, se observan alteraciones en la corteza orbitofrontal, el lóbulo parietal y temporal, la sustancia gris, los mecanismos de la serotonina (5-HT), las concentraciones de N-Acetil Aspartato (NAA), etc. Así pues, si conocemos bien que estructuras se afectan en ambos casos estaremos más cerca de la verificación o no de la hipótesis de partida. Por esa razón, se llevó a cabo el metaanálisis a partir de diversas fuentes bibliográficas publicadas en bases de datos científicas, con el objetivo de sintetizar los datos obtenidos de varios estudios y analizando sus datos se trató de argumentar que estructuras cerebrales alteradas estarían implicadas en trastornos de la personalidad del Clúster B y en demencias, a la vez que se pretendía también estudiar si existe más específicamente relación con alguno de los trastornos de la personalidad del Clúster B y el desarrollo de un proceso demencial; por ello desde la UAB, realizamos una revisión sistemática con metaanálisis sobre el estado de la cuestión aquí planteada, con el fin de tratar de resumir la evidencia escrita hasta la fecha y extraer una conclusión lo más ajustada posible a la realidad de la influencia de una variable sobre la otra. Pulse para leer el artículo completo

DR. CRISTIAN E. LEYTON Y DR. RAMÓN LANDIN-ROMERO | FACULTY OF HEALTH SCIENCES, THE UNIVERSITY OF SYDNEY. SYDNEY, AUSTRALIA. En los últimos años el interés científico en las enfermedades neurodegenerativas ha crecido considerablemente. Esto ha sido motivado por el gran incremento en el número de personas afectadas por estas dolencias, unido al advenimiento de nuevas técnicas y métodos de evaluación que han posibilitado un mejor conocimiento sobre las mismas. En los últimos 10 años, grupos internacionales de investigadores han actualizado los criterios diagnósticos de demencia, incorporando el uso de imágenes cerebrales y otros marcadores biológicos en la valoración del juicio clínico. Las demencias frontotemporales son un conjunto amplio y heterogéneo de enfermedades neurodegenerativas que afectan frecuentemente a pacientes menores de 65 años. Se manifiestan a nivel clínico con cambios graduales en la personalidad y en el lenguaje, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer que se asocia a una pérdida gradual de la memoria. Las demencias frontotemporales también se asocian con la acumulación tóxica de al menos dos proteínas distintas en las neuronas, mientras que la enfermedad de Alzheimer se caracteriza exclusivamente por la acumulación de ovillos neurofibrilares y placas de amiloideas en el cerebro. De acuerdo con la prominencia de las manifestaciones clínicas, las demencias frontotemporales pueden clasificarse en dos grandes grupos; la variante conductual y la variante afásica, esta última también referida como afasia progresiva primaria. La variante conductual cursa con cambios larvados de la personalidad y comportamiento. Estos síntomas son a veces difíciles de determinar y cuantificar, debido a que su valoración clínica depende del relato del cónyuge, familiares, amigos o colegas del paciente. Frecuentemente los familiares relatan conductas sociales inapropiadas, pérdida del decoro y cortesía, como también falta de empatía y contacto social, y pérdida de interés en pasatiempos. En muchos casos, las alteraciones conductuales dan lugar a conflictos conyugales, problemas interpersonales o dificultades laborales que pueden camuflar los síntomas primarios de la enfermedad y retrasar el diagnóstico. Debido a que este tipo de demencia afecta mayoritariamente a personas menores de 65 años, los síntomas también se pueden confundir con crisis existenciales, episodios depresivos, trastorno bipolar u otras alteraciones psiquiátricas propias de esta edad. La evaluación de las funciones mentales superiores, de gran relevancia en la demencia frontotemporal, se efectúa mediante una evaluación neuropsicológica. Ésta puede evidenciar deterioros en la capacidad para ejecutar actividades complejas que requieren habilidad de planificación, jerarquización y resolución de conflictos. No obstante, la evaluación de estas habilidades (también conocidas como funciones ejecutivas) presenta ciertas limitaciones, ya que muchos pacientes con demencia frontotemporal muestran un rendimiento limítrofe o dentro del rango normal en comparación con personas sanas de la misma edad. Nuevas técnicas como la resonancia magnética nuclear, permiten visualizar la anatomía del cerebro con gran detalle en pacientes con demencia en vida. El estudio de resonancia cerebral es además fundamental para descartar otras posibles causas de demencia, como la presencia de tumores o de enfermedad cerebrovascular. Las imágenes de resonancia en pacientes con demencia frontotemporal detectan una reducción significativa del tamaño de la parte delantera del cerebro, que incluye la parte inferior de los lóbulos frontales y la parte anterior de los lóbulos temporales. Sin embargo, en estadios temprano de la enfermedad, los cambios cerebrales son sutiles y muchas veces el clínico debe observar la progresión de los síntomas para establecer un diagnóstico certero. La ausencia de síntomas clínicos claramente definidos ha motivado que los criterios diagnósticos actuales estratifiquen el grado de certeza diagnóstico en tres niveles; definitivo, posible y probable. El diagnóstico definitivo se establece cuando el examen histológico revela cambios patológicos en el cerebro y/o cuando existe en el paciente una mutación genética causante de la enfermedad. El diagnóstico posible se establece ante la presencia progresiva de los cambios conductuales y/o fallos en pruebas neuropsicológicas. Por último, el diagnóstico probable requiere además la presencia de cambios en las imágenes cerebrales y un deterioro funcional significativo en las actividades de la vida diaria. En el otro espectro clínico de la demencias frontotemporales están las afasias primarias progresivas. En contraste con la variante conductual, las afasias progresivas presentan un deterioro progresivo del lenguaje que es bastante evidente para el paciente y familiares. Característicamente, las alteraciones del lenguaje son relativamente aisladas y respetan otros dominios cognitivos, al menos durante las fases iniciales de la enfermedad. La presentación afásica, sin embargo, exhibe un amplio rango de alteraciones del lenguaje que afectan la capacidad para comprender o producir palabras u oraciones adecuadamente. Los criterios actuales definen tres variantes clínicas; semántica, no-fluente/agramática y logopénica, cada una de las cuales presentan un patrón único de alteración lingüística, distribución de atrofia cerebral y patología asociada. La variante más enigmática es la variante semántica o también conocida como la demencia semántica. La alteración lingüística cardinal es la pérdida del significado de las palabras y una reducción del vocabulario, que es reflejo de una disolución del conocimiento conceptual sobre el mundo. La demencia semántica se asocia a una desintegración de la información enciclopédica que se acumula a largo de la vida que causa dificultades no sólo para reconocer objetos y palabras, sino que también para identificar a las personas, sonidos y canciones. Las personas con demencia semántica pueden pasar desapercibidas, ya que presentan un lenguaje fluido, se incorporan con facilidad a una conversación y realizan actividades cotidianas de forma normal, al menos al inicio de la enfermedad. Las imágenes cerebrales muestran de manera consistente una reducción del tamaño de la parte anterior de los lóbulos temporales y la patología microscópica muestra la acumulación anormal de una proteína llamada ‘TDP-43’. La variante no-fluente/agramática, como su nombre lo indica, se caracterizada por dificultades para articular palabras, y construir y comprender oraciones. Sin embargo, al contrario de la variante semántica, la comprensión del vocabulario está preservado. Las imágenes cerebrales muestran una reducción de la masa cerebral de la parte inferior del lóbulo frontal izquierdo (área de Broca), un área que tiene un rol establecido en el habla y procesamiento morfosintáctico. La patología microscópica muestra acumulación anormal de una proteína llamada ‘tau’. Finalmente, la variante menos conocida, pero no menos importante, es la afasia logopénica, cuyo vocablo es derivado del griego y literalmente significa “escasez de palabras”. Como su nombre lo indica, las personas con la afasia logopénica presentan dificultades para encontrar palabras, lo que genera constante interrupciones y circunlocuciones. En contraste con otras variantes, no hay distorsiones en el habla y el conocimiento de las palabras está preservado. Sin embargo, estos pacientes muestran dificultades para evocar las palabras a pesar de conocerlas. En algunos casos, la construcción de las palabras es defectuosa debido a la transposición, reemplazo o desplazamiento de sílabas, que se hace más evidente con palabras más largas. La repetición de oraciones está consistentemente alterada, no solamente debido a los errores silábicos mencionados, sino que también por la incapacidad de retener todos los componentes de la oración en la memoria de corto plazo. Las imágenes cerebrales demuestran atrofia de la parte lateral del hemisferio izquierdo, en la unión entre el lóbulo temporal y lóbulo parietal. De forma importante, y en contraste con otras variantes de demencia frontotemporal, la mayoría de los casos de afasia logopénica, se asocian a con cambios microscópicos propios de la enfermedad de Alzheimer. Este hecho es de gran relevancia, ya que demuestra que la enfermedad de Alzheimer puede presentarse sin alteraciones en la memoria, pero con importantes problemas en la producción del lenguaje. En tan solo una década, el mundo de la investigación en demencias ha experimentado un notable desarrollo. Sin embargo, nuevos paradigmas son necesarios para comprender cómo la acumulación de las ciertas proteínas promueve distintos patrones de atrofia cerebral que a su vez dan lugar a la emergencia de diversos síndromes clínicos. Uno de los grandes desafíos de la neurociencia actual es, no solamente la detención del desastroso avance de estas enfermedades, sino además la determinación precoz de los síntomas. La identificación de mecanismos genéticos asociados al riesgo de desarrollar demencia a lo largo de la vida, servirá para implementar a tiempo intervenciones que puedan modificar, o mejor aún, detener la progresión de la neurodegeneración antes de la aparición de los primeros síntomas.

JORDI SERRA-MESTRES | MÉDICO CONSULTOR EN PSICOGERIATRÍA, CENTRAL & NORTH WEST LONDON NHS FOUNDATION TRUST, LONDON, UK. Desde los años 90 se ha evidenciado que la enfermedad de Alzheimer (EA) puede debutar con formas clínicas diferentes de su forma más conocida, la amnésica; estos casos se presentan como trastornos progresivos del lenguaje, de la función visuo-perceptiva, un síndrome corticobasal, u ocasionalmente, con un trastorno de la conducta, y representarían, entre ellas, casi la mitad de los casos de EA de inicio precoz, es decir, antes de los 65 años. Estas distintas formas clínicas vienen determinadas por la distribución de los cambios neuropatológicos en las fases más iniciales de la enfermedad. Paralelamente, en la demencia frontotemporal (DFT) se han descrito dos síndromes clínicos; uno con un trastorno progresivo del comportamiento, conocido como la variante conductual de la DFT, y otro con un trastorno progresivo del lenguaje o variante temporal de la DFT. Estas presentaciones clínicas también están relacionadas con la distribución anatómica de la patología inicial. Como tanto la EA como la DFT pueden debutar con un trastorno progresivo del lenguaje, ambas enfermedades deberán figurar en el diagnóstico diferencial de esta alteración cognitiva. Los trastornos progresivos del lenguaje de causa neurodegenerativa presentan, a su vez, diferentes perfiles de afectación de las habilidades lingüísticas y semánticas que pueden ser diferenciadas desde el punto de vista clínico y de neuroimagen estructural. Por esta razón, los clínicos que evalúen a estos pacientes deberán ser capaces de realizar una exploración competente del lenguaje y de la memoria semántica. Los trastornos progresivos del lenguaje se conocen como Afasia Progresiva Primaria (APP), la cual denota una dificultad progresiva con el lenguaje como su hallazgo central en fases iniciales de la enfermedad, y a continuación, durante un periodo significativo de tiempo, y que altera la capacidad funcional del paciente en relación a su vida diaria. La patología molecular subyacente a la APP es generalmente en el espectro de la DFT aunque una proporción menor de casos puede atribuirse a la EA. La APP tiende a debutar entre los 50 y 70 años, y presenta tres formas clínicas reconocidas según el patron de alteración del lenguaje y la localización anatómica de los cambios patológicos, visible a través de resonancia magnética cerebal: la Afasia Progresiva No-Fluente (APNF), la Demencia Semántica (DS), y la Afasia Progresiva Logopénica (APL). Estas variantes se caracterizan por una afectación específica y distintiva del lenguaje o la memoria semántica. La mayor parte de casos de APNF y de DS se engloban dentro de la variante temporal de la DFT. Algunos casos de APNF y la casi totalidad de casos de APL presentan cambios neuropatológicos típicos de la EA, y por lo tanto se consideran como formas de inicio atípico de esta enfermedad. Una número significativo de pacientes con APP, especialmente en su variante no-fluente o APNF, desarrollan problemas motores progresivos, que generalmente adoptan la forma de síndromes neurológicos específicos de naturaleza degenerativa tales como la degeneración corticobasal (DCB), la parálisis supranuclear progresiva (PSP) (ambas son taupoatías), o la enfermedad de neurona motora (ENM). Descargar artículo completo