Blog del Centro de Referencia Estatal Alzheimer (CREA)

07 - 04 - 2014

NILTON CUSTODIO NEURÓLOGO. INSTITUTO PERUANO DE NEUROCIENCIAS

La degeneración lobar fronto-temporal (DLFT) es un término descriptivo macro-anatómico que refleja el relativo compromiso selectivo de los lóbulos frontal y temporal, siendo la segunda causa más común de demencia degenerativa en el periodo pre-senil, después de la demencia de la enfermedad de Alzheimer (EA). El espectro clínico de DLFT comprende dos síndromes claramente definidos según síntomas clínicos y el patrón regional de atrofia cerebral; el primero, caracterizado por el predominio de síntomas conductuales se denomina demencia fronto-temporal, variante conductual (DFTvc); y el segundo, caracterizado por el predominio del compromiso del lenguaje, se denomina afasia progresiva primaria (APP). A diferencia, de EA, donde los síntomas iniciales comprometen la memoria episódica, en DFTvc los primeros síntomas cognitivos afectan las funciones ejecutivas (FE). Presentamos el presente trabajo con la finalidad de conocer las características neuropsicológicas de una muestra de pacientes con DFTvc de un centro especializado en Lima, Perú.

Estudiamos tres grupos: 60 controles, 60 con probable EA, y 32 con probable DFTvc en estadios leve-moderado. Los criterios de inclusión fueron individuos de ambos sexos con edades superiores a 60 años de edad que cumplieron con los criterios diagnósticos de demencia según DSM IV. El diagnostico de EA probable se realizó según criterios de NINCDS-ADRDA y el diagnóstico de DFTvc, según criterios de Neary del Consenso para demencia frontotemporal. La batería neuropsicológica incluyó: Rey Auditory Verbal Learning Test, Logical Memory Subtest del Weschler Memory Scale revisado, Trail Making Test (TMT) A y B, figura compleja de Rey, test de denominación de Boston, Wisconsin Card Sorting Test (WCST), Letter-Number (subtest del Weschler Adult Intelligent Scale III), Digit Span, copia de dibujos de Strub-Black, test de los cubos del WAIS-III.

Resultados

Los pacientes con DFTvc en estadio leve-moderado rinden peor en las pruebas de atención (sobre todo en el TMT-A) y FE (evidente en TMT-B y en respuestas perseverantes del WCST); mientras que los pacientes con EA rinden peor en las pruebas de memoria y funciones viso-espaciales/constructivas. No obstante, hubo claras diferencias en el rendimiento del lenguaje entre el grupo control y el grupo de demencia, no encontramos diferencias significativas entre los grupos de DFTvc y EA.

Estos hallazgos son consistentes con los previamente publicados. Quizá el hallazgo más consistente en DFTvc es la relativa preservación de la memoria episódica en relación a otras demencias degenerativas, por lo que una correcta evaluación adicional de tareas de memoria semántica puede ser particularmente útil para el diagnóstico diferencial en demencia. El bajo rendimiento de los pacientes con DFTvc en las clásicas tareas de FE refleja el compromiso de la corteza pre-frontal (CPF). Si bien es cierto, pacientes con lesiones en diferentes regiones cerebrales pueden fallar en la realización del WCST, cuando se controlan los procesos cognitivos dependientes de regiones cerebrales no frontales, el WCST es sensible a una disfunción de la CPF. Los errores perseverantes, definidos como las repeticiones de una respuesta señalada previamente como incorrecta son, casi patognomónicos de una lesión del CPF. Sin embargo se ha demostrado que las clásicas pruebas de FE no son sensibles a los cambios tempranos en DFTvc por lo que se ha propuesto que se incluyan tareas ejecutivas y cognición social. En conclusión, el perfil neuropsicológico de pacientes con DFTvc, es distinto de los pacientes con EA, y en estadios de leve a moderado se caracterizan por una relativa menor afectación de memoria, lenguaje y habilidades viso-constructivas/espaciales, pero con un marcado deterioro de atención y FE, sin embargo, debemos ampliar la evaluación de FE para incluir baterías ejecutivas y de cognición social.