Blog del Centro de Referencia Estatal Alzheimer (CREA)

F. J. ROS FORTEZA | SERVIÇO DE NEUROLOGIA, UNIDADE LOCAL DE SAÚDE DA GUARDA, PORTUGAL El Síndrome de Leucoencefalopatía Posterior Reversible (LPR) es un síndrome clínico-radiológico de causa heterogénea. El reconocimiento de esta entidad está aumentando por el uso creciente de las técnicas de neuroimagen. Se presenta un caso de una mujer de 79 años com cefalea hemicraniana izquierda de severa intensidad, pulsátil, acompañada de foto/fonofobia, sin vómitos de 7-10 dias de evolución. Sin antecedentes psiquiátricos, TCE ni hábitos tóxicos. Portadora de HTA, analfabetismo y deterioro cognitivo ligero (DCL) hace 2 años. A la admisión com crisis hipertensiva. despierta, desorientada con periodos de verborrea, sin agitación. Fondo ojo normal, paresia facial central izquierda y ligera disartria. El estudio analítico completo no mostró alteraciones y la presencia de tóxicos en orina fue negativa. La TC craneal identificó extensas áreas hipodensas bi-hemisféricas, aparentemente edematosas, sugestivas de LPR. Inició tratamiento sintomático con mejoría clínica espectacular. Al 5º día del inicio de los síntomas la paciente realiza RM craneal que revela extenso hiperseñal confluente bi-hemisférico que envuelve la sustancia blanca (SB) y cortex, sugestivo de LPR, menos común causa toxico-metabólica. A las 4 semanas del inicio de los síntomas el MMSE fue de 14 con AVD´s instrumentales alteradas. El genotipo era APOE ε4/ ε4. La paciente inició tratamiento con rivastigmina permaneciendo estable. Al 2º mes del inicio de los síntomas la RM craneal mostró hiperseñal menos extenso de SB y presencia de atrofia temporal medial (ATM). El PET con PIB-C11 fue compatible con aumento de péptido beta-amiloide a nivel cortical. En este caso clínico la edad de presentación de la LPR no es la habitual y el patrón holohemisférico bilateral de SB en paciente con DCL no ha sido descrito en la literatura. En el diagnóstico diferencial de un paciente con LPR y deterioro cognitivo previo debe ser considerada la Angiopatia Cerebral Amiloide, que fue descartada. Aunque en el caso descrito la progresión a demencia podría se predecible (paciente anciana con factores de riesgo vascular, analfabetismo, DCL y genotipo APOE ε4/ε4), lo más probable es que este LPR precipitó la EA. Los argumentos a favor del diagnóstico de EA son: deterioro cognitivo progresivo con discapacidad funcional, un marcador topográfico y de degeneración neuronal (ATM), un marcador fisiopatológico (PET-PIB+ con aumento de captación de radiofármaco bilateralmente en áreas típicas de EA) y el hallazgo del genotipo APOE ε4/ε4 (factor de riesgo de EA, aunque este no afectó a la edad de inicio de la enfermedad). La particularidad de este caso clínico es, que la paciente portadora de DCL progresó a EA después de ser corregida la HTA en contexto de LPR exuberante con genotipo APOE ε4/ ε4. Con este caso, se pretende alertar al clínico sobre el reconocimiento precoz de este síndrome, su pronta intervención terapéutica para evitar secuelas neurológicas y de la vigilancia estrecha que requiere todo paciente con LPR a través de una evaluación cognitiva/neuropsicológica a tiempo. Basándonos en la supuesta reversibilidad del LPR podemos subestimar un trastorno cognitivo e impedir el ajuste de nuestros pacientes.