Blog del Centro de Referencia Estatal Alzheimer (CREA)

F. J. ROS FORTEZA | SERVIÇO DE NEUROLOGIA, UNIDADE LOCAL DE SAÚDE DA GUARDA, PORTUGAL El Síndrome de Leucoencefalopatía Posterior Reversible (LPR) es un síndrome clínico-radiológico de causa heterogénea. El reconocimiento de esta entidad está aumentando por el uso creciente de las técnicas de neuroimagen. Se presenta un caso de una mujer de 79 años com cefalea hemicraniana izquierda de severa intensidad, pulsátil, acompañada de foto/fonofobia, sin vómitos de 7-10 dias de evolución. Sin antecedentes psiquiátricos, TCE ni hábitos tóxicos. Portadora de HTA, analfabetismo y deterioro cognitivo ligero (DCL) hace 2 años. A la admisión com crisis hipertensiva. despierta, desorientada con periodos de verborrea, sin agitación. Fondo ojo normal, paresia facial central izquierda y ligera disartria. El estudio analítico completo no mostró alteraciones y la presencia de tóxicos en orina fue negativa. La TC craneal identificó extensas áreas hipodensas bi-hemisféricas, aparentemente edematosas, sugestivas de LPR. Inició tratamiento sintomático con mejoría clínica espectacular. Al 5º día del inicio de los síntomas la paciente realiza RM craneal que revela extenso hiperseñal confluente bi-hemisférico que envuelve la sustancia blanca (SB) y cortex, sugestivo de LPR, menos común causa toxico-metabólica. A las 4 semanas del inicio de los síntomas el MMSE fue de 14 con AVD´s instrumentales alteradas. El genotipo era APOE ε4/ ε4. La paciente inició tratamiento con rivastigmina permaneciendo estable. Al 2º mes del inicio de los síntomas la RM craneal mostró hiperseñal menos extenso de SB y presencia de atrofia temporal medial (ATM). El PET con PIB-C11 fue compatible con aumento de péptido beta-amiloide a nivel cortical. En este caso clínico la edad de presentación de la LPR no es la habitual y el patrón holohemisférico bilateral de SB en paciente con DCL no ha sido descrito en la literatura. En el diagnóstico diferencial de un paciente con LPR y deterioro cognitivo previo debe ser considerada la Angiopatia Cerebral Amiloide, que fue descartada. Aunque en el caso descrito la progresión a demencia podría se predecible (paciente anciana con factores de riesgo vascular, analfabetismo, DCL y genotipo APOE ε4/ε4), lo más probable es que este LPR precipitó la EA. Los argumentos a favor del diagnóstico de EA son: deterioro cognitivo progresivo con discapacidad funcional, un marcador topográfico y de degeneración neuronal (ATM), un marcador fisiopatológico (PET-PIB+ con aumento de captación de radiofármaco bilateralmente en áreas típicas de EA) y el hallazgo del genotipo APOE ε4/ε4 (factor de riesgo de EA, aunque este no afectó a la edad de inicio de la enfermedad). La particularidad de este caso clínico es, que la paciente portadora de DCL progresó a EA después de ser corregida la HTA en contexto de LPR exuberante con genotipo APOE ε4/ ε4. Con este caso, se pretende alertar al clínico sobre el reconocimiento precoz de este síndrome, su pronta intervención terapéutica para evitar secuelas neurológicas y de la vigilancia estrecha que requiere todo paciente con LPR a través de una evaluación cognitiva/neuropsicológica a tiempo. Basándonos en la supuesta reversibilidad del LPR podemos subestimar un trastorno cognitivo e impedir el ajuste de nuestros pacientes.

JAVIER ZAFRA RAMÍREZ | MÁSTER UNIVERSITARIO DE INVESTIGACIÓN EN ATENCIÓN PRIMARIA. UNIVERSIDAD MIGUEL HERNÁNDEZ DE ELCHE El envejecimiento de la población es considerado un importante logro en la actualidad. No obstante, dicho resultado lleva asociado grandes desafíos a la sociedad, concretamente el cuidado de personas mayores. En este contexto, una de las patologías que mayor afectación funcional provoca es la demencia. En España la prevalencia global de la demencia está entre un 7-10%, de los cuáles alrededor del 90% conviven con la familia y el 40% presentan una dependencia total. A estas cifras hay que añadir estudios epidemiológicos prospectivos que prevén que dichos porcentajes se triplicarán progresivamente. La dependencia que promueve no solo se produce en el propio paciente, sino que también impacta intensamente en el entorno social, político y sobre todo familiar. Hay cambios de roles y alteraciones personales en la familia que hay que asumir. En determinadas ocasiones dichos afrontamientos provoca en el cuidador/a un deterioro global de la salud biopsicosocial, cansancio o incluso síntomas depresivos. De dicha situación ha nacido el llamado “Síndrome de sobrecarga del cuidador/a”. Estudios previos han indicado que entre un 50-70% de cuidadores de pacientes con demencia presentaba algún tipo de carga, resaltando que de ellos alrededor del 30% mostraban sobrecarga intensa. En nuestro país, la introducción de leyes nacionales o autonómicas, destacando la Ley de la Dependencia (Ley 39/2006) ha traído consigo un exitoso avance para este colectivo. No obstante, aunque se reconoce por parte de la administración y los profesionales sanitarios la importancia de poner en marcha acciones para prevenir el cansancio en el rol del cuidador, aun es frecuente una atención sanitaria centrada en el propio paciente con demencia. En definitiva se obvia o se infradiagnostica la sobrecarga propia del cuidador/a. El objetivo de dicho protocolo de investigación es proporcionar los pasos a seguir en la realización de un estudio descriptivo transversal para determinar la prevalencia real del «Síndrome de sobrecarga» en cuidadores de pacientes con demencia, indagando en los factores que se asocian a un mayor nivel de sobrecarga. Así mismo, se podrá fijar la proporción total de cuidadores y aquellos con seguimiento sanitario. El protocolo está acompañado por una serie de herramientas (variables, escalas y test estandarizados) utilizados en el estudio del cuidador y del paciente con demencia para ser la base que oriente en el modo de recoger los datos. Los resultados permitirán cuantificar el grado de infradiagnóstico de dicho Síndrome. Este proyecto puede generar un conocimiento que puede ser inferido a la población general, para concienciar sobre la necesidad de una valoración integral del contexto familiar del paciente con demencia, así como facilitar el enfoque de Planes de Apoyo a partir del conocimiento de los factores predisponentes de sobrecarga.

CLAUDIA RODRÍGUEZ-LÓPEZ | SERVICIO DE NEUROLOGÍA, HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE, MADRID, El síndrome de Cushing es una entidad poco habitual, con una prevalencia estimada en torno a 1/26.000 habitantes, de predominio femenino y pico de incidencia a los 25-40 años de edad. Es un trastorno sistémico, entre cuyas manifestaciones se encuentran alteraciones psiquiátricas especialmente en forma de síntomas depresivos; sin embargo, es una causa rara de demencia. No obstante, se recomienda su despistaje en pacientes con demencia tipo Alzheimer rápidamente progresiva, especialmente si se acompaña de hipopotasemia, ya que se han descrito casos de demencia precipitada en el contexto de hipercortisolismo endógeno y se trata de una causa potencialmente reversible. Describimos el caso de una mujer de 68 años hipertensa, diabética y dislipémica que consulta por una historia de 2 años de evolución de alteración de la marcha progresiva y alteración del comportamiento en los últimos 5 meses en forma de desinhibición, empobrecimiento del lenguaje y abandono de sus actividades cotidianas. En la exploración inicial se evidenció un síndrome frontal consistente en inatención, perseverancia, bradipsiquia, lenguaje muy parco con discurso delirante, reflejos de liberación frontal presentes y alteración de maniobras alternantes, así como una debilidad proximal en miembros compatible con una miopatía. Se realizó un estudio de demencia rápidamente progresiva que mostró atrofia cortical generalizada en TC craneal y diversas alteraciones analíticas, entre las que destacaban hipernatremia, hipopotasemia, alcalosis metabólica, mal control glucémico y neutrofilia con linfopenia y eosinopenia. Se amplió el estudio en busca de una patología hormonal hallándose un hipercortisolismo sérico y urinario ACTH dependiente, hipotiroidismo subclínico central e hipogonadismo. Por su parte, la RM craneal evidenció un macroadenoma hipofisario con erosión de la silla turca. Tras la corrección de los desequilibrios metabólicos la paciente presentó una marcada recuperación sintomática en el plazo de 2 semanas con resolución de las alteraciones comportamentales y la recuperación de un lenguaje fluido y coherente. Mientras se encontraba pendiente de cirugía, sufrió una hemorragia digestiva alta por una úlcera bulbar, falleciendo a los pocos días por un shock séptico de origen abdominal. Presentamos el primer caso descrito en la literatura de demencia rápidamente progresiva de perfil frontotemporal en el seno de un síndrome de Cushing, con resolución de la clínica neuropsiquiátrica tras el control de las alteraciones analíticas. Si bien la demencia es una manifestación muy infrecuente de este cuadro, se ha postulado que la hipercortisolemia puede acelerar el curso de la demencia tipo Alzheimer, y se ha propuesto que podría ser causa única y directa de demencia con características de enfermedad de Alzheimer, aunque siempre de perfil cortical, a diferencia de nuestra paciente. Estudios previos han demostrado que pacientes jóvenes con síndrome de Cushing presentan signos indirectos de atrofia cerebral que son parcialmente reversibles tras la corrección de la hipercortisolemia mediante tratamiento quirúrgico; y también se ha observado una resolución de las manifestaciones neuropsiquiátricas con cese de progresión del deterioro cognitivo tras la intervención quirúrgica en pacientes sintomáticos. En conclusión, recalcamos la importancia de una correcta identificación de esta entidad en pacientes con demencia. Descargar el artículo completo

ANTONIO DOMÍNGUEZ LUQUE ESPECIALISTA EN NEUROCIENCIAS DE AFA ANTEQUERA Y COMARCA