Blog del Centro de Referencia Estatal Alzheimer (CREA)

Área de referencia | CREA Cuando hablamos de demencia, el alzhéimer es probablemente la primera enfermedad que viene a la mente. Sin embargo, existen otras formas de demencia que, aunque menos conocidas, también afectan gravemente la memoria, el pensamiento y la capacidad de realizar actividades cotidianas. Este artículo se enfoca en las demencias que no son alzhéimer, sus características, diferencias y cómo pueden impactar la vida de quienes las padecen. ¿Qué es la demencia? La demencia es un término general que engloba una serie de síntomas relacionados con la disminución de las funciones cognitivas, como la memoria, el razonamiento, el lenguaje y la capacidad de planificar. Aunque el alzhéimer es la forma más común de demencia, hay varios tipos menos frecuentes pero igualmente devastadores. Estas otras formas de demencia también afectan el cerebro de manera distinta y, en muchos casos, tienen síntomas únicos. Principales tipos de demencias no-alzhéimer: Demencia vascular: La demencia vascular es la segunda forma más común de demencia, y se produce como resultado de una disminución en el flujo sanguíneo al cerebro. Esto puede ocurrir después de un accidente cerebrovascular (ACV), pero también puede desarrollarse gradualmente debido a problemas crónicos en la circulación sanguínea. Síntomas: Dificultad para concentrarse y resolver problemas. Ralentización del pensamiento. Cambios bruscos en el estado emocional. Problemas de memoria, aunque menos marcados que en el alzhéimer. A diferencia del alzhéimer, donde la pérdida de memoria es el síntoma principal, la demencia vascular tiende a afectar primero las habilidades de planificación y toma de decisiones. Los síntomas también pueden empeorar de forma escalonada, en lugar de progresar de manera continua. Demencia con cuerpos de Lewy: La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por la acumulación de proteínas anormales (llamadas cuerpos de Lewy) en las neuronas, lo que interfiere con la función cerebral. Esta enfermedad comparte características tanto del alzhéimer como del párkinson. Síntomas: Alucinaciones visuales vívidas. Movimientos lentos o rigidez, similares a los del párkinson. Trastornos del sueño, como actuar físicamente los sueños. Fluctuaciones en el estado de alerta y la atención. La aparición de alucinaciones y la presencia de síntomas motores son lo que más diferencia a esta demencia del alzhéimer. Además, las personas con demencia con cuerpos de Lewy pueden experimentar episodios de confusión extrema y desorientación. Demencia frontotemporal (DFT): La demencia frontotemporal afecta principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro, las áreas asociadas con la personalidad, el comportamiento y el lenguaje. A menudo, esta forma de demencia aparece en personas más jóvenes (menores de 65 años), lo que la distingue de otros tipos. Síntomas: Cambios de personalidad y comportamiento, como apatía, impulsividad o conductas inapropiadas. Dificultad para encontrar palabras o formar frases coherentes (afasia). Pérdida de empatía o cambios en las relaciones interpersonales. Comportamientos repetitivos o compulsivos. En la DFT, el deterioro de la memoria no suele ser el síntoma inicial, como sucede en el alzhéimer. Los primeros signos suelen estar relacionados con cambios en el comportamiento o problemas de comunicación, lo que a veces lleva a un diagnóstico erróneo como depresión o trastorno psiquiátrico. Demencia mixta: La demencia mixta se produce cuando una persona presenta más de un tipo de demencia simultáneamente, con mayor frecuencia una combinación de alzhéimer y demencia vascular. Esta forma es más común en personas mayores. Síntomas: Los síntomas pueden variar, dependiendo de qué tipo de demencia predomine. Generalmente, hay una combinación de problemas de memoria típicos del alzhéimer y dificultades de planificación y juicio, como en la demencia vascular. Diagnosticar la demencia mixta puede ser complicado, ya que los síntomas se superponen y pueden variar en intensidad. Enfermedad de Huntington: La enfermedad de Huntington es un trastorno genético que causa la degeneración de las neuronas en ciertas áreas del cerebro. Aunque está clasificada como una enfermedad neurodegenerativa, también puede causar demencia en las etapas más avanzadas. Síntomas: Movimientos involuntarios o espasmódicos. Cambios emocionales extremos, como depresión o irritabilidad. Dificultades para hablar, razonar o recordar. Esta enfermedad tiene una base genética clara, y los síntomas motores la diferencian de muchas otras formas de demencia. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una forma rara y fatal de demencia causada por priones, proteínas anormales que destruyen rápidamente las células cerebrales. Esta demencia progresa de manera muy rápida, con síntomas que empeoran en cuestión de meses. Síntomas: Pérdida de memoria rápida y progresiva. Cambios de comportamiento y personalidad. Movimientos involuntarios, como espasmos o temblores. Alteraciones en la visión y el equilibrio. La ECJ es notable por su progresión rápida y la gravedad de los síntomas. A diferencia de otras formas de demencia, las personas con ECJ suelen perder la capacidad de hablar y moverse en las primeras etapas de la enfermedad. Diferencias clave entre el alzhéimer y otras demencias Aunque todas las formas de demencia comparten características relacionadas con el deterioro cognitivo, existen diferencias importantes entre el alzhéimer y otras demencias: Progresión de la enfermedad: En el alzhéimer, la progresión es más lenta y continua, mientras que en algunas demencias (como la vascular) puede ser más abrupta o escalonada. Síntomas iniciales: El alzhéimer tiende a manifestarse primero con problemas de memoria, mientras que otras demencias, como la frontotemporal, pueden comenzar con cambios en el comportamiento o el lenguaje. Edad de aparición: Aunque el alzhéimer afecta principalmente a personas mayores, otras demencias como la frontotemporal pueden aparecer en adultos más jóvenes. Causas subyacentes: La demencia vascular se debe a problemas circulatorios, la enfermedad de Huntington tiene un origen genético, y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es causada por priones. Aunque el alzhéimer es la forma más conocida de demencia, existen otras enfermedades igualmente devastadoras que afectan la vida de millones de personas en todo el mundo. Entender las diferentes formas de demencia, sus síntomas y progresión es crucial para mejorar el diagnóstico y tratamiento, proporcionando un cuidado adecuado a los pacientes y apoyo a sus familias. Cada tipo de demencia presenta desafíos únicos, pero el reconocimiento temprano y el tratamiento sintomático pueden mejorar la calidad de vida de quienes las padecen.

Nuria Gil Ruiz | Psicóloga en el CRE Alzheimer ¿Qué es la demencia frontotemporal (DFT)?: es una demencia cortical degenerativa de comienzo focal con afectación del lóbulo frontal y/o temporal. Se describen dos variantes: la variante frontal o conductual y la variante semántica. Ambas tienen en común: El inicio insidioso y el curso progresivo. Comienzo entre los 45 y los 65 años. Aparición de síntomas psiquiátricos inespecíficos muchos años antes de cumplir los criterios diagnósticos de DFT. Examen neurológico normal en las fases tempranas, excepto en los casos en que se observa la presencia de reflejos primitivos, como los de succión o prensión. En fases posteriores, aparición de signos neurológicos, que pueden ser de 3 tipos: enfermedad de la motoneurona (fasciculaciones y debilidad muscular), rigidez unilateral y parkinsonismo y acinesia y temblores en las últimas fases. Incontinencia urinaria de aparición precoz, acompañada invariablemente por despreocupación por dicho síntoma. Labilidad tensional, con tendencia hipotensiva y mayor frecuencia de crisis sincopales. Aumento de la tolerancia al dolor y a la temperatura ambiental. La prevalencia de la DFT es de 15-22 casos por cada 100000 habitantes de entre 45 y 64 años de edad. La variante frontal o conductual ha sido descrita mayoritariamente en hombres. Su incidencia es aproximadamente de 8,9 nuevos casos anuales entre los 60 y 69 años de edad. Se distinguen principalmente 2 tipos de DFT: 1.- La variante frontal o conductual: en ella se produce embotamiento emocional temprano y cambios en la conducta social y en la personalidad. Hay una relativa conservación de la memoria y se dan fenómenos de tipo psiquiátrico. La persona con DFT tipo conductual presenta falta de introspección, pérdida de las normas de comportamiento social y deterioro de la capacidad de autorregulación. De este modo, es frecuente que se pierdan las normas de cortesía sociales y se produzca la violación del espacio interpersonal. La persona se muestra más egoísta, menos empática, puede hacer bromas inapropiadas y gestos desinhibidos y ofensivos. Aparece frecuentemente verborrea, risa inapropiada, mal control de la agresividad y/o de la sexualidad, acompañada de tendencia a la apatía y la pasividad, rigidez e inflexibilidad. La persona afectada muestra una actitud indiferente, impulsiva y desorganizada, tildada a menudo de irresponsable. Todo esto provoca una clara disminución en las relaciones interpersonales y cambios patentes en las formas de relacionarse. Esta conducta resulta incongruente con la personalidad del sujeto anterior a la aparición de la enfermedad y no pocas veces desemboca en crisis de pareja y familiares. Teniendo en cuenta que las manifestaciones clínicas no son uniformes, dentro de esta variante se han descrito 3 perfiles clínicos en función de los síntomas predominantes de personalidad y conducta social: El subtipo desinhibido: con síntomas como hiperactividad, inquietud motora, falta de persistencia y de atención, logorrea, deambulación, desinhibición sexual, hiperfagia, moria, etc. El subtipo apático: se caracteriza por una disminución de la iniciativa y de la motivación, abandono de las actividades cotidianas, descuido de la higiene personal, desinterés por asuntos personales y familiares, tendencia al aislamiento social, lenguaje pobre y aprosódico. El subtipo estereotipado: la persona manifiesta conductas repetitivas, muy rutinarias, con presencia de agitación si son interrumpidas. Aparecen dificultades de adaptación a los cambios, compulsiones con la limpieza, comida, bebida, compras, y gestos repetitivos como frotarse las manos, gruñir, mover los pies, etc. La sintomatología de la variante conductual se manifiesta de forma clara principalmente en pruebas neuropsicológicas que miden las funciones ejecutivas. La localización neuroanatómica de la variante conductual se ubica en la región frontal ventromedial bilateral y en los polos anteriores del lóbulo temporal. 2.- La variante temporal o demencia semántica. No es habitual porque frecuentemente no se reconoce. Afecta a ambos sexos y comienza entre los 50 y los 65 años. Se manifiesta con déficit en la memoria semántica, lenguaje espontáneo fluido pero vacío de contenido, prosopagnosia (dificultad para reconocer rostros familiares), alteración del reconocimiento del significado de las palabras, parafasias semánticas (sustitución de la palabra adecuada por otra relacionada semánticamente) y dificultad para identificar objetos, ya sea mediante la vista o el tacto. Aunque el déficit semántico es la característica principal, también aparecen alteraciones conductuales, fundamentalmente de tipo obsesivo o estereotipado, como son la pérdida de empatía, actitudes intransigentes, intereses reducidos, rígidos y peculiares, preocupación sobrevalorada sobre su situación financiera y autoconciencia de los trastornos pero sin repercusión emocional acorde a sus consecuencias. Las pruebas neuropsicológicas de medición de la fluidez semántica, denominación de objetos, comprensión verbal y reconocimiento de caras evidencian la sintomatología descrita. La localización neuroanatómica de la variante semántica se sitúa en la región anterior temporal izquierda y la corteza inferolateral. Hasta que los avances científicos permitan obtener un tratamiento preventivo y curativo, el tratamiento actual de la DFT se dirige fundamentalmente a paliar los síntomas psicológicos y conductuales asociados a ella, como son la angustia, la irritabilidad, la apatía, la obsesividad o la desinhibición. La aproximación terapéutica es tanto farmacológica como no farmacológica mediante un abordaje interdisciplinar.  

[1] Mª CRUZ PÉREZ LANCHO, [2] CRISTINA GÓMEZ GARCÍA | [1] PROFESORA ENCARGADA DE CÁTEDRA. FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD UNIVERSIDAD PONTIFICIA DE SALAMANCA. [2] NEUROPSICÓLOGA Y PSICÓLOGA GENERAL SANITARIA. DOCTORANDA POR LA UNIVERSIDAD PONTIFICIA DE SALAMANCA. La Demencia Frontotemporal (DFT), como exponen Ciampi, González, y Vargas (2009) aparece como consecuencia de un daño en zonas de los lóbulos frontales y temporales. Su clínica es muy amplia, pudiendo cursar inicialmente con síntomas comportamentales, afasia, disfunción ejecutiva, e incluso enfermedades de motoneurona (Hernández, Fernández, Tárraga, Boada, y Ruiz, 2018) y evolucionando hasta un cuadro demencial completo. La DFT tiene una prevalencia menor que otras demencias como la demencia tipo Alzheimer o la demencia por Cuerpos de Lewy (Johnson et al., 2005), pero se iguala a la de la Enfermedad de Alzheimer cuando hablamos de población no anciana (Ravinovici y Miller, 2010), entre 50 y los 60 años de vida. En la actualidad en la DFT se describen una variante conductual, de predominio frontal, y tres variantes de Afasia Progresiva Primaria, de predominio temporal (Lillo y Leyton, 2016). Asimismo, se describen tres tipos de Afasia Progresiva Primaria: agramática o no fluente, semántica o fluente y logopénica. La variante fluente o semántica de la APP constituye un 20% de los casos de DFT. Los síntomas principales que presentan estos pacientes están relacionados con dificultad para acceder al significado y al significante de las palabras. Se produce un declive gradual de la memoria semántica, mientras que otros procesos cognitivos aparecen relativamente conservados, al menos en las primeras fases de la enfermedad (Hernández, Fernández, Tárraga, Boada, y Ruiz, 2018). La pérdida progresiva de la comprensión del significado de las palabras y el reconocimiento de objetos, limita a vida diaria de las personas afectadas de APP semántica y de sus familiares y cuidadores (Diehl-Schmid et al., 2013). Dado que actualmente no existe un tratamiento farmacológico curativo para la DFT (Hodges y Piguet, 2018), en este trabajo se presenta una propuesta de estimulación cognitiva dirigida a estimular las funciones del lenguaje, integrando otros dominios cognitivos. Antes y después de implementar el programa debe realizarse una evaluación del rendimiento cognitivo de la persona, para poder adaptar el grado de complejidad de los estímulos y los efectos de la intervención. Por último, se presentan algunas recomendaciones importantes para el asesoramiento y apoyo de los familiares y cuidadores. El programa está compuesto por 12 sesiones de unos 40 minutos de duración. Se proponen tres tipologías de sesiones, diferenciadas entre sí por sus objetivos y las funciones cognitivas y lingüísticas que se trabajan. En la primera tipología (Sesiones A) se propone trabajar aspectos relacionados con la memoria semántica. En el segundo tipo de sesiones (Sesiones B) se pretende trabajar la comprensión auditiva, visual y lectora de los pacientes. La tercera tipología (Sesiones C) tiene como objetivo mejorar la expresión oral y escrita. La intervención con los familiares estará dirigida a ajustar sus expectativas a la realidad comunicativa del paciente, a informarles sobre la posible evolución de la enfermedad y a potenciar una interacción con el paciente que amplifique los aspectos lingüísticos orales con los no verbales. Pulse para leer el artículo completo

LIZARDO CRUZADO | FACULTAD DE MEDICINA. UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA. LIMA, PERÚ. INSTITUTO NACIONAL DE SALUD MENTAL “HONORIO DELGADO – HIDEYO NOGUCHI”. LIMA, PERÚ La demencia frontotemporal (DFT) es un conjunto de trastornos neurodegenerativos de inicio temprano y gran heterogeneidad, tanto en su cuadro clínico como su etiología y hallazgos histopatológicos e imagenológicos. La DFT es la segunda causa más frecuente de demencia después de la enfermedad de Alzheimer (EA) en menores de 65 años, por lo que tiene un importante impacto en personas de edad productiva. La DFT se manifiesta clínicamente en dos grandes síndromes: DFT variante conductual (DFTvc), con alteraciones predominantes del comportamiento social y del control ejecutivo; y la denominada Afasia Progresiva Primaria, con los subtipos: afasia progresiva no fluente, demencia semántica y afasia logopénica, donde el lenguaje es más afectado. La DFTvc representa entre el 50 a 60% de casos de la DFT y predomina en varones respecto a mujeres (2 a 1). En el cuadro clínico, la pérdida de empatía con los demás se combina con la desinhibición, la apatía, el aplanamiento emocional y la indiferencia afectiva. Muchas veces se confunde a la DFT con una serie de diagnósticos psiquiátricos (esquizofrenia de inicio tardío cuando aparecen síntomas psicóticos, manía por la desinhibición, depresión por la apatía, trastorno obsesivo compulsivo por las estereotipias), asimismo, la DFTvc en sus etapas tempranas puede originar cuadros secundarios de ludopatía, compras compulsivas, coleccionismo patológico, adicciones y otras patologías psiquiátricas. Estudios recientes hallan hasta en 15% de casos de DFT-vc, déficits en la memoria episódica similar a los de la EA, incluso desde estadios tempranos. Asimismo, los estudios imagenológicos han hallado afectación de regiones hipocampales y temporales en estos casos de DFT-VC, similares a las que se aprecian en casos de EA. Esto contradice el paradigma diagnóstico en que la memoria no sufría alteraciones con la DFT-vc. Asimismo, existen interesantes aportes desde la orilla de las investigaciones sobre enfermedad de Alzheimer con variantes conductuales – disejecutivas y conductuales, es decir, enfermedad de Alzheimer pero con síntomas más bien típicos de la DFTvc: como si hubiera un muy amplio espectro cuyos extremos son la EA y la DFT típicas pero que abarcan cuadros intermedios. A propósito de un caso ilustrativo hacemos una revisión breve de la bibliografía. Pulse para leer el artículo completo

MARÍA CRUZ PÉREZ LANCHO [1], SERGIO GARCÍA BERCIANOS [2] | [1] PROFESORA ENCARGADA DE CÁTEDRA. FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD UNIVERSIDAD PONTIFICIA DE SALAMANCA. [2] CENTRO SANITARIO PSICOLÓGICO SELEMARK La Afasia Progresiva Primaria (APP) incluye a un conjunto de trastornos neurocognitivos con una afectación principal de la función lingüística. Se caracteriza por la preservación inicial del funcionamiento en las otras áreas cognitivas, mientras se va deteriorando la autonomía del individuo de forma significativa. Los recientes avances en neuroimagen y hallazgo de biomarcadores han contribuido a un mejor conocimiento de estos síndromes, aunque han generado a su vez la necesidad de revisar los criterios diagnósticos y la configuración clínica de sus variantes, con un resultado no exento de controversias. El objetivo de este trabajo es describir los síntomas del lenguaje que caracterizan a los distintos subtipos de APP, presentando los criterios actualizados para su diagnóstico y las recientes clasificaciones de este grupo de patologías. En primer lugar, se presenta la ‘APP-variante no fluente’ o ‘agramática’, caracterizada por anormalidades en un tipo de discurso que resulta forzado, lento y telegráfico, concomitante con apraxia del habla o disartria. Los déficits de denominación están ausentes o son escasos, sin embargo, estos pacientes presentan menor fluencia, menos expresiones gramaticales, más expresiones no verbales, más errores sintácticos y semánticos, y menos expresiones complejas que en las restantes variantes. La comprensión del lenguaje no afecta a las palabras aisladas sino a las frases sintácticamente complejas, mientras que el conocimiento de objetos está conservado. El rasgo esencial es el agramatismo, con patrones similares al de las afasias motoras producidas por accidentes vasculares cerebrales, con las que comparten las regiones anatómicas afectadas. En segundo lugar, se describe la ‘APP-variante semántica’, caracterizada por un discurso fluido pero vacío de contenido, con uso de palabras genéricas y una relativa anomia. Se trata de una pérdida del conocimiento amodal, con una reducción de vocabulario expresivo y de la comprensión de palabras. No cursa con alteraciones neuromotrices del habla ni apraxia, por lo que los errores parafásicos típicos son de carácter verbal-semántico y no de tipo fonológico. Los pacientes pueden preguntar frecuentemente por el significado de palabras que no entienden, pero también pueden presentar problemas para elegir qué imagen se relaciona con una palabra. La repetición está preservada y, sin embargo, las palabras de menor frecuencia no se pueden definir. Por último, se analiza la ‘APP-variante logopénica’, caracterizada por la presencia de frecuentes pausas en el discurso y circunloquios originados por la dificultad mnésica para encontrar las palabras, manteniendo conservado el acceso al significado de las mismas y la estructura gramatical de las frases. Esta dificultad para encontrar las palabras es el origen de errores parafásicos de tipo fonológico. El deterioro del procesamiento semántico-léxico, dificulta a los enfermos el acceso a la forma de las palabras que se han de denominar, aunque comprendan su significado. En contraste, los componentes léxico-semánticos y sintácticos están relativamente preservados en las primeras fases de la enfermedad, en un perfil de deterioro lingüístico muy similar al de la enfermedad de Alzheimer. Pulse para leer el artículo completo

Mª CRUZ PÉREZ LANCHO (1), SERGIO GARCÍA BERCIANOS (2) | (1) PROFESORA ENCARGADA DE CÁTEDRA. FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD UNIVERSIDAD PONTIFICIA DE SALAMANCA. (2) PSICÓLOGO E INGENIERO INFORMÁTICO, ESTUDIANTE DE MÁSTER UNIVERSITARIO DE PSICOLOGÍA GENERAL SANITARIA, UNIVERSIDAD PONTIFICIA DE SALAMANCA. Las demencias frontotemporales (DFT) son la causa más común de demencia en adultos menores de 65 años, siendo la edad de presentación más frecuente entre los 50-60 años (Ratnavalli, Brayne, Dawson y Hodges, 2002). Por este inicio temprano, supone una creciente dependencia para los pacientes y una gran sobrecarga para los cuidadores durante un largo periodo de tiempo. En población no anciana, la prevalencia de la DFT es similar a la de la enfermedad de Alzheimer (Rabinovici y Miller, 2010), mientras que en ancianos ha sido históricamente infravalorada (Rabinovici y Miller, 2010; Warren, Rohrer y Rossor, 2013). Afecta tanto a hombres como mujeres, aunque la variante conductual ha sido descrita mayoritariamente en hombres. Su estudio es muy relevante en el ámbito de la neuropsicología ya que estas demencias afectan inicialmente a las redes neuronales responsables de la cognición y el ajuste social, el lenguaje y el conocimiento semántico del mundo. Las demencias se estudian fundamentalmente desde tres niveles: clínico, neuroanatómico y neuropatológico (Weintraub, 2013). Las investigaciones de estos ámbitos encuentran correlaciones entre la expresión de la enfermedad del tejido neuronal, el síndrome clínico, la funcionalidad de las áreas cerebrales y su conectividad estructural y funcional, las proteinopatías, las alteraciones genéticas y los hallazgos en las pruebas de neuroimagen (Pievani, Filippini, van Den Heuvel, Cappa y Frisoni, 2014). Como respuesta a estos desafíos, se proponen nuevos criterios para diagnosticar y clasificar este grupo de demencias. Las nuevas clasificaciones buscan unificar la terminología, más allá de diferencias locales, para que constituyan una base sólida para identificar patologías y compartir información clínica (Lillo y Leyton, 2016). Tal cantidad de áreas de trabajo y especialización obliga a los clínicos a incorporar permanentemente los datos provenientes de los estudios de los niveles neuroanatómico y neuropatológicos a sus clasificaciones. El objetivo de este trabajo es presentar la evolución del concepto de la DFT y sus variantes, así como delimitar las actuales fronteras diagnósticas con la enfermedad de Alzheimer, por un lado, y con los síndromes motores asociados por otro, para proporcionar herramientas diagnósticas y de abordaje terapéutico. Las DFT pueden clasificarse en una variante conductual, de predominio frontal y tres variantes de lenguaje, de predominio temporal: la APP variante no fluente o agramática, APP variante semántica, APP fluente y APP variante logopénica. Sus fronteras diagnósticas se establecen del siguiente modo: la enfermedad de Alzheimer (EA) de variante lingüística se solapa de forma importante con la variante logopénica de la DFT y comparte con ella las mismas alteraciones proteínicas (Mesulam et al., 2008). La DFT también se relaciona con los síndromes motores con los que comparte hallazgos neuropatológicos y proteinopatías comunes. Se asocia con síndromes de parkinsonismo atípico: el síndrome de parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal. Así mismo, el espectro de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un conjunto de enfermedades clásicamente consideradas como enfermedades neuromusculares que también muestra comorbilidad con las demencias frontotemporales, conformando un continuo ELA-DFT (van Es et al., 2017). Por último, se ha descrito una forma progresiva de apraxia del habla (Duffy y Josephs, 2012) que se sitúa en la frontera funcional con las afasias progresivas primarias no fluentes. Aunque se han realizado numerosos avances en la descripción de las DFT, consideramos que la delimitación de este panorama diagnóstico está lejos de considerarse finalizada. Es por ello que la investigación clínica debe incorporar las aportaciones del estudio de biomarcadores, en un esfuerzo por comprender los mecanismos neurodegenerativos de las demencias. Leer el artículo completo