Blog del Centro de Referencia Estatal Alzheimer (CREA)

10 - 12 - 2019

MARÍA CRUZ PÉREZ LANCHO [1], SERGIO GARCÍA BERCIANOS [2] | [1] PROFESORA ENCARGADA DE CÁTEDRA. FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD UNIVERSIDAD PONTIFICIA DE SALAMANCA. [2] CENTRO SANITARIO PSICOLÓGICO SELEMARK

La Afasia Progresiva Primaria (APP) incluye a un conjunto de trastornos neurocognitivos con una afectación principal de la función lingüística. Se caracteriza por la preservación inicial del funcionamiento en las otras áreas cognitivas, mientras se va deteriorando la autonomía del individuo de forma significativa. Los recientes avances en neuroimagen y hallazgo de biomarcadores han contribuido a un mejor conocimiento de estos síndromes, aunque han generado a su vez la necesidad de revisar los criterios diagnósticos y la configuración clínica de sus variantes, con un resultado no exento de controversias. El objetivo de este trabajo es describir los síntomas del lenguaje que caracterizan a los distintos subtipos de APP, presentando los criterios actualizados para su diagnóstico y las recientes clasificaciones de este grupo de patologías.

En primer lugar, se presenta la ‘APP-variante no fluente’ o ‘agramática’, caracterizada por anormalidades en un tipo de discurso que resulta forzado, lento y telegráfico, concomitante con apraxia del habla o disartria. Los déficits de denominación están ausentes o son escasos, sin embargo, estos pacientes presentan menor fluencia, menos expresiones gramaticales, más expresiones no verbales, más errores sintácticos y semánticos, y menos expresiones complejas que en las restantes variantes. La comprensión del lenguaje no afecta a las palabras aisladas sino a las frases sintácticamente complejas, mientras que el conocimiento de objetos está conservado. El rasgo esencial es el agramatismo, con patrones similares al de las afasias motoras producidas por accidentes vasculares cerebrales, con las que comparten las regiones anatómicas afectadas.

En segundo lugar, se describe la ‘APP-variante semántica’, caracterizada por un discurso fluido pero vacío de contenido, con uso de palabras genéricas y una relativa anomia. Se trata de una pérdida del conocimiento amodal, con una reducción de vocabulario expresivo y de la comprensión de palabras. No cursa con alteraciones neuromotrices del habla ni apraxia, por lo que los errores parafásicos típicos son de carácter verbal-semántico y no de tipo fonológico. Los pacientes pueden preguntar frecuentemente por el significado de palabras que no entienden, pero también pueden presentar problemas para elegir qué imagen se relaciona con una palabra. La repetición está preservada y, sin embargo, las palabras de menor frecuencia no se pueden definir.

Por último, se analiza la ‘APP-variante logopénica’, caracterizada por la presencia de frecuentes pausas en el discurso y circunloquios originados por la dificultad mnésica para encontrar las palabras, manteniendo conservado el acceso al significado de las mismas y la estructura gramatical de las frases. Esta dificultad para encontrar las palabras es el origen de errores parafásicos de tipo fonológico. El deterioro del procesamiento semántico-léxico, dificulta a los enfermos el acceso a la forma de las palabras que se han de denominar, aunque comprendan su significado. En contraste, los componentes léxico-semánticos y sintácticos están relativamente preservados en las primeras fases de la enfermedad, en un perfil de deterioro lingüístico muy similar al de la enfermedad de Alzheimer.

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