En este trabajo se ha llevado a cabo una revisión exhaustiva de la literatura para poder definir mejor los perfiles neuropsicológicos de cada uno de los síndromes que conforman esta entidad. Consideramos fundamental el papel de la neuropsicología como marcador clínico de las distintas entidades de la degeneración lobar frontotemporal, tan necesario para llevar a cabo un diagnóstico temprano, así como poder realizar un diagnóstico diferencial con otras formas de demencia.