Demencia rápidamente progresiva como forma de presentación del síndrome de Cushing

Demencia rápidamente progresiva como forma de presentación del síndrome de Cushing

Claudia Rodríguez-LópezServicio de Neurología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid,

El síndrome de Cushing es una entidad poco habitual, con una prevalencia estimada en torno a 1/26.000 habitantes, de predominio femenino y pico de incidencia a los 25-40 años de edad. Es un trastorno sistémico, entre cuyas manifestaciones se encuentran alteraciones psiquiátricas especialmente en forma de síntomas depresivos; sin embargo, es una causa rara de demencia. No obstante, se recomienda su despistaje en pacientes con demencia tipo Alzheimer rápidamente progresiva, especialmente si se acompaña de hipopotasemia, ya que se han descrito casos de demencia precipitada en el contexto de hipercortisolismo endógeno y se trata de una causa potencialmente reversible.

Describimos el caso de una mujer de 68 años hipertensa, diabética y dislipémica que consulta por una historia de 2 años de evolución de alteración de la marcha progresiva y alteración del comportamiento en los últimos 5 meses en forma de desinhibición, empobrecimiento del lenguaje y abandono de sus actividades cotidianas. En la exploración inicial se evidenció un síndrome frontal consistente en inatención, perseverancia, bradipsiquia, lenguaje muy parco con discurso delirante, reflejos de liberación frontal presentes y alteración de maniobras alternantes, así como una debilidad proximal en miembros compatible con una miopatía. Se realizó un estudio de demencia rápidamente progresiva que mostró atrofia cortical generalizada en TC craneal y diversas alteraciones analíticas, entre las que destacaban hipernatremia, hipopotasemia, alcalosis metabólica, mal control glucémico y neutrofilia con linfopenia y eosinopenia. Se amplió el estudio en busca de una patología hormonal hallándose un hipercortisolismo sérico y urinario ACTH dependiente, hipotiroidismo subclínico central e hipogonadismo. Por su parte, la RM craneal evidenció un macroadenoma hipofisario con erosión de la silla turca. Tras la corrección de los desequilibrios metabólicos la paciente presentó una marcada recuperación sintomática en el plazo de 2 semanas con resolución de las alteraciones comportamentales y la recuperación de un lenguaje fluido y coherente. Mientras se encontraba pendiente de cirugía, sufrió una hemorragia digestiva alta por una úlcera bulbar, falleciendo a los pocos días por un shock séptico de origen abdominal.

Presentamos el primer caso descrito en la literatura de demencia rápidamente progresiva de perfil frontotemporal en el seno de un síndrome de Cushing, con resolución de la clínica neuropsiquiátrica tras el control de las alteraciones analíticas. Si bien la demencia es una manifestación muy infrecuente de este cuadro, se ha postulado que la hipercortisolemia puede acelerar el curso de la demencia tipo Alzheimer, y se ha propuesto que podría ser causa única y directa de demencia con características de enfermedad de Alzheimer, aunque siempre de perfil cortical, a diferencia de nuestra paciente. Estudios previos han demostrado que pacientes jóvenes con síndrome de Cushing presentan signos indirectos de atrofia cerebral que son parcialmente reversibles tras la corrección de la hipercortisolemia mediante tratamiento quirúrgico; y también se ha observado una resolución de las manifestaciones neuropsiquiátricas con cese de progresión del deterioro cognitivo tras la intervención quirúrgica en pacientes sintomáticos. En conclusión, recalcamos la importancia de una correcta identificación de esta entidad en pacientes con demencia.

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