DEMENCIA FRONTOTEMPORAL: FRONTERAS DIAGNÓSTICAS

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL: FRONTERAS DIAGNÓSTICAS

Mª Cruz Pérez Lancho (1), Sergio García Bercianos (2)(1) Profesora Encargada de Cátedra. Facultad de Ciencias de la Salud Universidad Pontificia de Salamanca. (2) Psicólogo e Ingeniero Informático, estudiante de Máster Universitario de Psicología General Sanitaria, Universidad Pontificia de Salamanca.

Las demencias frontotemporales (DFT) son la causa más común de demencia en adultos menores de 65 años, siendo la edad de presentación más frecuente entre los 50-60 años (Ratnavalli, Brayne, Dawson y Hodges, 2002). Por este inicio temprano, supone una creciente dependencia para los pacientes y una gran sobrecarga para los cuidadores durante un largo periodo de tiempo. En población no anciana, la prevalencia de la DFT es similar a la de la enfermedad de Alzheimer (Rabinovici y Miller, 2010), mientras que en ancianos ha sido históricamente infravalorada (Rabinovici y Miller, 2010; Warren, Rohrer y Rossor, 2013). Afecta tanto a hombres como mujeres, aunque la variante conductual ha sido descrita mayoritariamente en hombres. Su estudio es muy relevante en el ámbito de la neuropsicología ya que estas demencias afectan inicialmente a las redes neuronales responsables de la cognición y el ajuste social, el lenguaje y el conocimiento semántico del mundo.

Las demencias se estudian fundamentalmente desde tres niveles: clínico, neuroanatómico y neuropatológico (Weintraub, 2013). Las investigaciones de estos ámbitos encuentran correlaciones entre la expresión de la enfermedad del tejido neuronal, el síndrome clínico, la funcionalidad de las áreas cerebrales y su conectividad estructural y funcional, las proteinopatías, las alteraciones genéticas y los hallazgos en las pruebas de neuroimagen (Pievani, Filippini, van Den Heuvel, Cappa y Frisoni, 2014). Como respuesta a estos desafíos, se proponen nuevos criterios para diagnosticar y clasificar este grupo de demencias. Las nuevas clasificaciones buscan unificar la terminología, más allá de diferencias locales, para que constituyan una base sólida para identificar patologías y compartir información clínica (Lillo y Leyton, 2016). Tal cantidad de áreas de trabajo y especialización obliga a los clínicos a incorporar permanentemente los datos provenientes de los estudios de los niveles neuroanatómico y neuropatológicos a sus clasificaciones. El objetivo de este trabajo es presentar la evolución del concepto de la DFT y sus variantes, así como delimitar las actuales fronteras diagnósticas con la enfermedad de Alzheimer, por un lado, y con los síndromes motores asociados por otro, para proporcionar herramientas diagnósticas y de abordaje terapéutico.

Las DFT pueden clasificarse en una variante conductual, de predominio frontal y tres variantes de lenguaje, de predominio temporal: la APP variante no fluente o agramática, APP variante semántica, APP fluente y APP variante logopénica. Sus fronteras diagnósticas se establecen del siguiente modo: la enfermedad de Alzheimer (EA) de variante lingüística se solapa de forma importante con la variante logopénica de la DFT y comparte con ella las mismas alteraciones proteínicas (Mesulam et al., 2008). La DFT también se relaciona con los síndromes motores con los que comparte hallazgos neuropatológicos y proteinopatías comunes. Se asocia con síndromes de parkinsonismo atípico: el síndrome de parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal. Así mismo, el espectro de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un conjunto de enfermedades clásicamente consideradas como enfermedades neuromusculares que también muestra comorbilidad con las demencias frontotemporales, conformando un continuo ELA-DFT (van Es et al., 2017). Por último, se ha descrito una forma progresiva de apraxia del habla (Duffy y Josephs, 2012) que se sitúa en la frontera funcional con las afasias progresivas primarias no fluentes. Aunque se han realizado numerosos avances en la descripción de las DFT, consideramos que la delimitación de este panorama diagnóstico está lejos de considerarse finalizada. Es por ello que la investigación clínica debe incorporar las aportaciones del estudio de biomarcadores, en un esfuerzo por comprender los mecanismos neurodegenerativos de las demencias.

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