Degeneración lobar frontotemporal: perfil neuropsicológico

MARÍA DEL MAR CARMONA ABELLÁNNEURÓLOGA EN LA CLÍNICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

A continuación se presenta el trabajo de revisión titulado «Perfil neuropsicológico de la degeneración lobar frontotemporal». En él se ha llevado a cabo una revisión exhaustiva de la literatura para poder definir mejor los perfiles neuropsicológicos de cada uno de los síndromes que conforman esta entidad. Consideramos fundamental el papel de la neuropsicología como marcador clínico de las distintas entidades de la degeneración lobar frontotemporal, tan necesario para llevar a cabo un diagnóstico temprano, así como poder realizar un diagnóstico diferencial con otras formas de demencia.

La degeneración lobar frontotemporal engloba tres síndromes diferentes, con características clínicas y patológicas comunes. Se incluyen en este grupo las tres variantes de la demencia frontotemporal [la varian­te conductual de la DFT (vcDFT), la afasia progresiva no fluente (APNF) y la demencia semántica (DS)], el síndrome corticobasal (SCB) y el síndrome de parálisis supranuclear progresiva (SPSP). El objetivo de este trabajo es llevar a cabo una revisión del perfil neuropsicológico de cada una de ellas, para así poder diferenciarlas entre sí y frente a otras demencias.

Para ello se han revisado los diferentes trabajos publicados en la literatura al respecto, de manera que se describen las características clínicas, patológicas y los hallazgos de imagen de cada entidad, para a continuación, describir de manera exhaustiva los hallazgos en los diferentes dominios neuropsicológicos y su progresión en cada una de las entidades. Finalmente se ha realizado una comparativa con otras formas de demencia y se han englobado los resultados de distintos estudios para definir cada entidad por separado.

No obstan­te, se observan casos en los que existe un solapamiento entre las distintas entidades mencionadas, dificultando el diagnóstico en las fases iniciales de la enfermedad. Al­gunos autores han llegado a postular que existe un continuum entre estos síndromes clínicos caracterizados por la presencia de deterioro cognitivo y parkinsonismo.

Aunque existe un solapamiento entre los síndromes que conforman la degeneración lobar frontotemporal, la comparación del perfil neuropsicológicos de las mismas entre sí y frente a otras demencias permite establecer características propias de su perfil neuropsicológico y así poder llevar a cabo un diagnóstico más preciso.

En el caso de los pacientes con una vcDFT predomina la alteración de la función ejecutiva, con preservación de la memoria episódica, tan­to en dominios verbales como no verbales. Es la afectación de la función ejecutiva y la menor afectación de la memoria el dato que con más preci­sión diferencia vcDFT y EA. En la DS pre­domina un discurso fluido con empobreci­miento del lenguaje y evidente anomia. A diferencia de los pacientes con EA existe una relativa preservación de la memoria episódica. La APNF se caracteriza por una afectación del procesamiento gramatical, que se manifiesta por la escasa fluidez del discurso, agramatismo y parafasias fonéti­cas. La mayor afectación de memoria de trabajo y función ejecutiva permite diferenciar los pacientes con APNF de los pacientes con EA. El patrón cognitivo del SPSP se caracteriza por una afectación de la fun­ción ejecutiva desde estadios iniciales, en combinación con un enlentecimiento en el procesamiento de la información; mientras que la afectación de la memoria es leve y mejora con claves semánticas. En el SCB se afecta la función ejecutiva y el lenguaje, así como la función visuoespacial, fundamen­talmente la copia y el dibujo, siendo este último aspecto importante en la distinción con otros parkinsonismos como el SPSP. De igual modo que ocurría en el SPSP existe una afectación del recuerdo, que mejora con claves, fundamentalmente semánticas.

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