A PROPÓSITO DE UN CASO DE DEMENCIA FRONTOTEMPORAL – VARIANTE CONDUCTUAL CON SÍNTOMAS AMNÉSICOS E IMÁGENES CEREBRALES TIPO ALZHEIMER

A PROPÓSITO DE UN CASO DE DEMENCIA FRONTOTEMPORAL – VARIANTE CONDUCTUAL CON SÍNTOMAS AMNÉSICOS E IMÁGENES CEREBRALES TIPO ALZHEIMER

Lizardo CruzadoFacultad de Medicina. Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Perú. Instituto Nacional de Salud Mental “Honorio Delgado – Hideyo Noguchi”. Lima, Perú

La demencia frontotemporal (DFT) es un conjunto de trastornos neurodegenerativos de inicio temprano y gran heterogeneidad, tanto en su cuadro clínico como su etiología y hallazgos histopatológicos e imagenológicos. La DFT es la segunda causa más frecuente de demencia después de la enfermedad de Alzheimer (EA) en menores de 65 años, por lo que tiene un importante impacto en personas de edad productiva.

La DFT se manifiesta clínicamente en dos grandes síndromes: DFT variante conductual (DFTvc), con alteraciones predominantes del comportamiento social y del control ejecutivo; y la denominada Afasia Progresiva Primaria, con los subtipos: afasia progresiva no fluente, demencia semántica y afasia logopénica, donde el lenguaje es más afectado.

La DFTvc representa entre el 50 a 60% de casos de la DFT y predomina en varones respecto a mujeres (2 a 1). En el cuadro clínico, la pérdida de empatía con los demás se combina con la desinhibición, la apatía, el aplanamiento emocional y la indiferencia afectiva. Muchas veces se confunde a la DFT con una serie de diagnósticos psiquiátricos (esquizofrenia de inicio tardío cuando aparecen síntomas psicóticos, manía por la desinhibición, depresión por la apatía, trastorno obsesivo compulsivo por las estereotipias), asimismo, la DFTvc en sus etapas tempranas puede originar cuadros secundarios de ludopatía, compras compulsivas, coleccionismo patológico, adicciones y otras patologías psiquiátricas.

Estudios recientes hallan hasta en 15% de casos de DFT-vc, déficits en la memoria episódica similar a los de la EA, incluso desde estadios tempranos. Asimismo, los estudios imagenológicos han hallado afectación de regiones hipocampales y temporales en estos casos de DFT-VC, similares a las que se aprecian en casos de EA. Esto contradice el paradigma diagnóstico en que la memoria no sufría alteraciones con la DFT-vc. Asimismo, existen interesantes aportes desde la orilla de las investigaciones sobre enfermedad de Alzheimer con variantes conductuales – disejecutivas y conductuales, es decir, enfermedad de Alzheimer pero con síntomas más bien típicos de la DFTvc: como si hubiera un muy amplio espectro cuyos extremos son la EA y la DFT típicas pero que abarcan cuadros intermedios.

A propósito de un caso ilustrativo hacemos una revisión breve de la bibliografía.

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